Le CERMO-FC et la Fondation UQAM ont le plaisir de vous inviter Jeudi 8 février à 12h00 au SB-1115, à la pause-conférence des lauréats 2022 de la Bourse de recherche Félix-Antoine Aublet, Marin Pascal et Robert-Ivan Valette-Reveno du laboratoire de la Pre Claire Bénard à l’UQAM.Au plaisir de vous revoir en grand nombre !

Le syndrome de Hunter, ou la mucopolysaccharidose de type II, est une maladie progressive et multisystémique causée par des mutations dans le gène codant pour l’enzyme lysosomale iduronate-2-sulfatase. Cette enzyme permet la dégradation et donc la régulation des niveaux de plusieurs glycosaminoglycanes. Chez les personnes atteintes du syndrome de Hunter, l’accumulation des glycosaminoglycanes, en particulier des protéoglycanes d’héparane sulfate dans le système nerveux, affecte gravement leurs fonctions neuronales. Les cellules du système nerveux central semblent particulièrement sensibles à l’accumulation de protéoglycanes d’héparane sulfate, mais les rôles des protéoglycanes d’héparane sulfate au niveau neuronal dans cette maladie restent incompris. D’autres part, le dysfonctionnement lysosomal affecte profondément les cellules gliales, qui sont le type cellulaire le plus abondant dans le cerveau, entraînant leur dégénérescence, puis de la neurodégénérescence. Pourtant, ceci demeure méconnu dans le contexte des mucopolysaccharidoses.

Ce projet de recherche a pour but d’élucider l’impact de la dérégulation des protéoglycanes héparanes sulfates sur la biologie cellulaire des neurones et de la glie, ainsi que sur la matrice extracellulaire qui les entoure. Pour ce faire, nous utilisons l’organisme modèle C. elegans pour aborder efficacement ces questions in vivo. Notre approche est d'analyser de conditions de surexpression de plusieurs protéoglycanes, ainsi que des mutations d'enzymes de dégradation de protéoglycanes. Nous suivons leurs impacts sur les neurones et la glie avec une résolution unicellulaire, ainsi que la régulation de la matrice extracellulaire avec des rapporteurs fluorescents chez des animaux vivants. L’impact attendu de ces travaux est de contribuer à l’identification de nouvelles pistes thérapeutiques susceptibles de conduire à de meilleures stratégies de prévention et de traitement pour les patients atteints du syndrome de Hunter. 

Image : Deux étudiants de doctorat du laboratoire de la Pre Claire Bénard unissent leurs forces pour accélérer la recherche sur ce projet. Ivan Valette étudie la régulation de la matrice extracellulaire et Marin Pascal se concentre sur l'étude des cellules gliales dans le contexte du système nerveux. Les deux lauréats de la bourse de recherche Félix-Antoine Aublet bénéficient de l'expertise de la Pre Bénard, et de son laboratoire, en analyses du développement et protection du système nerveux par des approches de génétique moléculaire chez le modèle C. elegans. 

Assister À DISTANCE : https://uqam.zoom.us/j/370613176 (Lien identique à chaque semaine)